SINONÍMIA

Ginatresias, malformações muilerianas.

CONCEITO

Anomalias no desenvolvimento dos órgãos genitais femininos oriundo dos ductos de Müller e seio urogenital.

INCIDÊNCIA

As estatísticas são pouco claras, variando muito de acordo com o serviço, e portanto sem valores numéricos concordantes.

CLASSIFICAÇÃO

É feita considerando a parte dos órgãos genitais afetadas e de acordo com o tipo de anomalias.

Órgãos Genitais Externos

• Hipertrofia ou assimetria de ninfas.
• Agenesia ou hipertrofia de clitóris
• Epispádia ou hipospádia do meato uretral.
• Imperfuração himenal.
• Imperfuração anal ou ânus vestibular.

Órgãos Genitais Internos (Figura 1)

Ginatresias

• Agenesia parcial ou total de útero e vagina.
• Útero rudimentar com vagina rudimentar ou ausente.
• Útero normal com atresia ou agenesia de vagina.
• Hipoplasia uterina e vagina normal.
• Septos vaginais.

Anomalias de Fusão

• Útero didelfo.
• Útero bicorno.
• Útero arqueado.
• Útero unicorno
• Vagina dupla.

ETIOPATOGENIA

Essas anomalias são conseqüências de diferenciação incompleta dos ductos de Müller, de fusão anômala desses ductos e por alterações na diferenciação do seio urogenital. Esse desenvolvimento anormal não apresenta caráter familiar nem alterações cromossômicas, em geral ocorrendo de forma isolada.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

O polimorfismo dessas anomalias determina quadro clínico variável, determinado pelo tipo de malformação presente. No hímen imperfurado, quando iniciam-se os períodos menstruais, há referência de dor e, com o passar do tempo, surge tumor pélvico. Nas malformações envolvendo o ânus, são comuns complicações infecciosas.

Nas ginatresias, ocorre amenorréia primária em paciente com diferenciação fenotípica feminina, também é comum a queixa de dificuldade ou impossibilidade para o coito.

As anomalias de fusão costumam causar infertilidade, esterilidade, irregularidade menstrual e dispareunia.

EXAMES COMPLEMENTARES

Nas ginatresias é indicada ultra-sonografia ou laparoscopia e, havendo dúvidas, é necessária a pesquisa da cromatina sexual.

As anomalias de fusão são melhor avaliadas pela ultra-sonografia, histerossalpingografia e/ou histeroscopia.

O estudo das vias urinárias pela ultra-sonografia ou urografia excretora é obrigatório nessas pacientes.

TRATAMENTO

As anomalias dos órgãos genitais externos e ginatresias são tratadas pela correção, na medida do possível, das malformações presentes.

As cirurgias mais comuns são: neovagina por técnica cruenta ou por dilatação, ressecção de septos vaginais, himenotomia e cirurgias combinadas.

Nas anomalias de fusão, pode-se adotar conduta expectante, tratamento clínico para controlar abortos de repetição e, nos insucessos de septos uterinos, correção cirúrgica do útero bicorno, e outras.